Катаракта - любое помутнение хрусталика. Взаимосвязь депривационной амблиопии с катарактой, возникшей в раннем детском возрасте, подчеркивает важность устранения этой причины инвалидности у детей. Ранняя диагностика и лечение, - основные действия, которые должны быть предприняты для предупреждения стойкой потери зрения.
Причины катаракты
Этиология катаракты может быть определена не во всех случаях. Однако тщательное морфологическое исследование, опрос родителей и соответствующее лабораторное обследование помогают установить диагноз у многих больных.
Распространенные причины катаракты у детей включают:
- наследственность;
- аутосомно-рецессивная наследственность (встречается редко, за исключением обменных нарушений);
- аутосомно-доминантная наследственность - передняя полярная, слоистая катаракты (могут сочетаться с микрофтальмом);
- Х-сцепленная по рецессивному признаку (синдромы Лоу (Lowe), Нэнса-Хорэна (Nance-Horan), Ленца (Lenz).
Внутриутробные инфекции
Введение обязательной вакцинации в значительной степени снизило распространенность эм-бриопатии, обусловленной краснухой. Тем не менее ребенок с диффузной катарактой, как односторонней, так и двусторонней, должен пройти обследование для исключения вирусоносительства краснухи; с этой целью ребенка и мать исследуют на наличие антител к иммуноглобулину G (IgG) и IgM.
Нарушения обмена
Развитие катаракты связано с самыми различными нарушениями обмена, включая следующие.
- Галактоземия - причиной является мутация гена, кодирующего галактозо-1-фосфат уридилтрансферазу и локализованного на коротком плече 9 хромосомы. Симптоматика включает диарею, рвоту, желтуху, гепатомегалию и грампозитивную септицемию. Обычно катаракту выявляют не раньше чем у ребенка появятся общие жалобы. Гетерозиготность на галактоземию создает риск формирования катаракты в период полового созревания.
Назначение в самом начале заболевания безмолочной диеты предупреждает образование катаракты.
- Болезнь Вильсона - нарушение обмена железа, сопровождающееся субкапсулярной катарактой, напоминающей цветок подсолнечника.
- Гипокальциемия - сочетание эпилептических припадков, нарушения развития и нежных белесых точечных помутнений в хрусталике.
- Сахарный диабет - в подростковом возрасте при юношеском диабете часто возникают помутнения кортикальных слоев хрусталика.
- Гипогликемия - начинаясь в раннем детстве, вызывает помутнения хрусталика, носящие обратимый характер.
- Аутосомно-рецессивный синдром, включающий молочный ацидоз, патологию митохондрий, гипертрофическую кардиомиопатию и врожденную катаракту.
Хромосомная патология и другие синдромы
- Трисомия 21 - зрелые катаракты, часто возникающие в раннем детстве.
- Синдром кошачьего крика (Cri du chat) - обусловлен частичной делецией короткого плеча 5-й хромосомы и сочетается с низко расположенными ушами и пороком сердца.
- Синдром Халлерманна-Штрайффе-Франсуа (Hallermann-Streiff-Francois). Сочетание дисцефалии, карликового роста, гипотрихоза ресниц, аномалии зубов, голубых склер и врожденной катаракты.
- Синдром Мартсолфа (Martsolf) - умственная отсталость, микрогнатия, брахицефалия, уплощение верхней челюсти, широкая грудина и стойкая деформация стопы.
- Синдром Маринеско-Съегрена (Marinesco-Sjogren) - умственная отсталость, церебральная атаксия, миопатия.
- Точечная хондродисплазия - встречается в 3 формах: аутосомио-рецессивной, Х-сцепленной доминантной и аутосомно-доминантной. Х-сцепленная катаракта, мышечная спастичность и умственная отсталость. Аутосомно-рецессивный энцефало-глазо-скелетно-лицевой синдром - умственная отсталость, микроцефалия, анкилоз суставов, микрогнатия.
- Синдром Чейзела-JIaypu (Czeizel-Lowry) - микроцефалия, болезнь Perthes тазобедренного сустава и катаракта.
- Синдром Киллиана-Паллистера-Маузейка (Killian-Pallister-Mosaic) - грубые черты лица, обвисшие щеки, гипертелоризм, поредевшие волосы и катаракта. Тетрасомия короткого плеча 12-й хромосомы.
- Прогрессирующая спино-церебральная атаксия, потеря слуха, периферическая нейропа-тия и катаракта.
- Проксимальная миопатия со слабостью лицевой и глазной мускулатуры, гипогонадизм, атаксия и катаракта.
- Синдром Шварца-Джампела (Schwars-Jam-pel) - врожденная миотоническая миопатия, птоз, скелетные нарушения, микрофтальм и катаракта.
- Катаракта, умственная отсталость, микро-донтия,и гипертрихоз.
- Вело-кардио-лицевой синдром - выступающий нос, вдавление крыльев носа, микрогнатия, расщелина неба.
- Другие.
Стероидная и радиационная катаракта
Длительная кортикостероидная терапия создает риск развития задней субкапсулярной катаракты, которая регрессирует в случае быстрой отмены стероидного лечения. Аналогичные катаракты возникают у детей, получающих лучевую терапию.
Увеит
Часто формируются задние субкапсулярные катаракты в сочетании с pars planitis и ювенильным ревматоидным артритом.
Недоношенность
Есть сообщения о транзиторных помутнениях вдоль заднего хрусталикового шва у недоношенных детей.
Лечение катаракты
Предоперационное обследование
В случаях врожденной бинокулярной и прогрессирующей катаракты, если помутнение закрывает оптическую ось, безусловно показано раннее хирургическое вмешательство. При частичной катаракте трудно определить, может ли помутнение хрусталика вызвать амблиопию. В таких случаях помогает морфология катаракты: ядерные катаракты чаще провоцируют развитие амблиопии, чем ламеллярные. Тем не менее для уточнения целесообразности оперативного вмешательства у больного с ламел-лярной катарактой необходимо обследование в динамике.
Для уточнения возможности негативного влияния сочетанной патологии на функциональный эффект операции важна оценка состояния и других структур глазного яблока.
Монокулярные врожденные катаракты
Вопрос об обязательном хирургическом удалении врожденных монокулярных катаракт сохраняет свою актуальность. Несмотря на то, что у некоторых детей, прооперированных в первые месяцы жизни, удается добиться великолепной остроты зрения, у большинства больных с монокулярными врожденными катарактами острота зрения остается низкой. Родители должны быть предупреждены о сложности достижения высокого и стабильного функционального эффекта.
Общее обследование
Общее обследование больного с врожденной или развивающейся катарактой должно быть согласовано с педиатром. В некоторых случаях сама морфология помутнения хрусталика (например, в случае ПГПС) указывает на отсутствие необходимости в общем обследовании. В других случаях показано проведение детального обследования для исключения обменных или инфекционных причин заболевания.
Операция катаркты у детей
Для новорожденных детей наиболее целесообразным методом удаления монокулярных или бинокулярных врожденных катаракт является техника ленсвитрэктомии, проводимой на закрытом глазу. Эта процедура обеспечивает свободный оптический центр и доступность ретиноскопии в послеоперационном периоде. Техника проведения не сопряжена со значимым риском отслойки сетчатки, хотя остается необходимость длительного наблюдения пациента в послеоперационном периоде.
У детей старше 2-летпего возраста при возможности имплантации интраокулярной линзы предпочтительнее стандартная техника аспирации хрусталика.
В раннем послеоперационном периоде у большого количества этих пациентов вследствие помутнения задней капсулы возникает необходимость проведения ИАГ лазерной капсулотомии.
Технику факоэмульсификации редко применяют у пациентов детского возраста.
